FDM 2015

Microsomía Hemifacial

Cirugías 'oportunas' para la microsomía hemifacial

La microsomía hemifacial, también conocida como síndrome de Goldenhar o síndrome de primero y segundo arcos braquiales, es un espectro de malformaciones en todo el abanico de la gravedad, que básicamente incide en la mandíbula, oreja y partes blandas en general de media cara, pero que se puede extender a la órbita, cráneo y cuello y a la que en ocasiones se asocian anomalías cardiacas, vertebrales y del tubo digestivo. En el 10 por ciento de los casos (estimados en uno de cada 3.000 a 4.000 nacidos), la afección se localiza en ambos lados de la cara.
La microsomía es la tercera anomalía craneofacial en frecuencia, tras el labio leporino y paladar hendido y la fisura palatina sin labio. Hay muchas teorías sobre su origen: exposición a tóxicos durante la gestación, deficiencia fetal de ácido fólico, hemorragia arterial en el desarrollo embrionario; sin embargo, ninguna está probada. Como reconoce Beatriz González Meli, cirujana plástica del Hospital Niño Jesús (Madrid), "son muchas las líneas de investigación abiertas, pero aún desconocemos su origen. Probablemente, encontraremos en un subgrupo de pacientes un trasfondo genético, y en otro, hallaremos que hay personas con un entorno genético favorable para que determinado factor externo desencadene el síndrome".
Algo más se ha avanzado en el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes, a los que los especialistas manejan desde hace años con perspectiva multidisciplinar.
La planificación individualizada constituye otro importante avance en este campo. "En los niños, en pleno desarrollo, el tiempo es la cuarta dimensión y un factor clave en la programación de las cirugías;algunas intervenciones pueden cambiar con el crecimiento y, en cambio, otras modificaciones repercutir en él", recuerda González Meli sobre un proceso terapéutico que puede exigir, dependiendo de la gravedad, unas diez visitas al quirófano.
Es el caso de la reconstrucción auricular, que con las técnicas actuales precisa de gran cantidad de cartílago, por lo que se ha pasado de realizarse en torno a los seis años a los diez. Sobre este tipo de reconstrucción hay cierta controversia, a partir de la aparición de epítesis cada vez más perfeccionadas. González Meli opina que éstas tienen su indicación, sobre todo en adultos, pero también remite a la opinión de los pacientes, presentes en las jornadas de microsomía hemifacial que este año han tenido lugar en el Hospital Niño Jesús, de Madrid. Magdalena Valdelomar, de la Asociación de Microsomía Hemifacial, destaca la posible dificultad de encajar tales prótesis en la vida cotidiana de niños y adolescentes, aunque rehúsa generalizar.
Sí coinciden los especialistas en la dificultad técnica de esta reconstrucción, así como de la microcirugía de la mandíbula con colgajo libre de peroné, cuando no basta con la distracción mandibular. Dos de los mayores expertos en ambas, la francesa Françoise Firmin y el mexicano Fernando Molina Montalva, han participado en las jornadas, impulsadas por la asociación de pacientes y el pionero en la cirugía reparadora, recientemente fallecido, Fernando Ortiz Monasterio.
 

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